在疾病晚期，随着血氧水平的降低，皮肤可能会出现蓝染(发绀)，手指末端可能变厚或棒状。随着病情发展，肺动脉高压和右心衰的征象也会被观察到。

【海外找药咨询微信：（微信dg337788）支持货到付款! 代购各种类靶向药！

　　再通俗点解释就是，正常人的肺脏是由数亿个肺泡构成，就好比是一串串的小气球，可以随着人的一吸一呼时而鼓起来、时而瘪下去。

　　而特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏，久而久之形成瘢痕，让“小气球”变硬、失去弹性，无法扩展自如。氧气难以进入患者体内，就会导致呼吸衰竭的发生。

　　一旦患上这种病，有些人的病情会迅速恶化，一半患者在确诊后的两到三年内死亡，5年生存率低于30%，比一些癌症的生存率还低。

　　因此，特发性肺纤维化又被形象地称为“不是癌症的癌症”。

　　新一代药物尼达尼布(Nintedanib)能减慢特发性肺纤维化及结疤速度，当中的原理是从源头阻隔促进肺纤维化的讯号，抑制纤维化的情况，减少疤痕组织出现，从而减慢患者的肺功能下降率及急性发病率，有助减慢症状恶化，保持病人生活质素，亦有利降低病人死亡风险。

　　一项研究指出，服用尼达尼布的患者中，他们每年肺功能下降率减低约5成，减低急性发病率亦达6成8，是目前***针对此病的药物。患者吴先生表示，在服食此类药物后，虽然肺功能随年纪上升转弱，但服药后无论从血氧量、肺活量、咳嗽等均有明显改善。